血栓性血小板减少性紫癜

1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见（其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，无法降解高黏附性的超大分子量vWF，从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。

2、获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性（特发性）TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特发性TTP，可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性，同样有ADAMTSl3活性的降低，从而导致发病。

3、原发性(特发性)TTP：原发性TTP发病率为33～57%，90%的原发性TTP患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体

4、继发性TTP：继发性TTP发病率约为43～66%，可继发于感染、药物、自身免疫性刘陨厢豆疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。国外有报道在部分继发性TTP患者体内也能检测到ADAMTS造婷用痃l3自身抗体，如部分药物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相关性TTP、妊娠相关性TTP、胰腺炎诱发的TTP、SLE相关性TTP、移植相关性TTP等患者体内均发现有自身抗体，但部分继发性TTP患者体内确实没有检测到抗ADAMTSl3自身抗体。

5、我得病七八年了，以前一直靠激素药维持，可大把吃激素血小板一下很低，后来我爸就跟我说不能一辈子都吃激素药吧，索性就试了一下《余启华曲折的治疗经历》里边提到的汤药，没成想效果还出奇的好，刚开始第一个月出血症状基本消失，血小板从2升到9，第二个月感觉混身有劲，血小板升到26，坚持调整了六七个月吧，血小板终于恢复正常了，到现在停药有近一年了，血小板一直都很稳定。