痉挛性斜颈有关知识

1、痉挛性斜颈是肌张力障裕辕遛掭碍疾病中的一种，局限于颈部肌肉。由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。一般在30-40岁发病。 痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌燹唉侗墉张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜，1792年Wepter首先报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。1952年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的动物模型，结束了该病是精神疾病的错误理论，确立了它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。痉挛性斜颈分为先天性和后天性的器质性疾病，和帕金森病、特发性震颤一样同属于锥体外系类运动障碍，极大的影响了人体健康，长期下去不接受治疗会造成骨骼畸形、肌肉挛缩等不良并发症。由于颈部的肌肉不自主的收缩并且引起头部前倾或者歪斜以及后仰等不良姿态，对于患者的日常生活都造成极大的不便。

2、痉挛性斜颈的治疗，应嚼但匙噻首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治蠹芩堰秣疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。1.药物治疗 肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破，多数病例经过肉毒素肌内注射治疗，可以获得3～4个月的明显缓解，其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。 其他药物及物理治疗，最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪)，安定类药物如安定，以上药物在大剂量应用时，可使痉挛性斜颈获得某些缓解，副作用也明显。另外，长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。 药物治疗一般有肌肉松解剂，镇静剂，多巴胺受体阻滞剂，GABA能药等等，但是这些药物的作用有局限的性，部分患者服用有效，多半患者服用无效，而且会导致出现嗜睡，精神不佳等症状，一般都是用作于手术治疗的辅助药物。2外科治疗 痉挛性斜颈最多的治疗方案那就是手术治疗，从刚开始的颈部肌群切断，到现在的副神经减轻＋颈神经根的超选择切断，但是手术治疗只是起到表面的作用，没有办法从根本上来降低神经的兴奋性，而且手术的复发率极高，患者术后会出现头部不能活动，不能自主转头，严重的影响着患者的生活。手术方式有多种，有效率亦不同，有相应的风险。(1)适应证和禁忌证：①药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。②病程1年以上，最好为3年以上，临床症状不再进展。③肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。④最佳的手术指征是旋转型，侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术，后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术，对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰，效果最满意。⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在有纤维化症或关节病，手术效果差。(2)双侧颈神经根切断术：该术式首先由Cushing和Mckenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而过多切断前支的副作用很明显，如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式，被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义，因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的，因而此术式已很少应用。(3)副神经微血管减压术：该术式由Freckman(1981)首先报道，Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。(4)选择性周围神经切断术：开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是，它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点，就必须确定异常运动的类型，必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确定参与异常运动的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动，同时保留正常或接近正常的颈部运动功能，这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支，术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键，任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外，过多的切断神经，将致使颈部运动受限，应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经，应妥善加以保护，仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。(5)三联手术：三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1～6)切除术，头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术，适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈，由国内陈信康教授倡导，并广泛应用临床。手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术，与上述选择性周围神经切除术相似，增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。(6)选择性颈后伸肌切除术：该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈，它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术，效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，故手术后异常运动消失，而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1～2)、双侧头最长肌(颈1～8)、双侧颈最长肌(颈1～8)、双侧肩胛提肌(颈3～5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外，已经切断的肌肉仍有神经支配，在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。(7)其他手术：①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处，一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。②目前，国内外对痉挛性斜颈，应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果，如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一刺激器，用80～100Hz进行刺激，曾风行一时，1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法，装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75～150Hz也达到一定的效果。

3、早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。