什么是先天性聋

内耳、耳蜗神经、中枢通路及听觉中枢的病变致使不能或难以感受声音。

先天性聋：是指生后即已存在的耳聋。可为遗传性、非遗传性。可先发生于一侧，或双侧同时发生，可表现为传导性或感音性，其中以感音性者居多，耳聋程度轻重不等。

遗传性聋：由来自亲代的致聋基因，或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常，或代谢障碍，以致出现听功能不良。 遗传性聋既有因外耳、中耳以育畸形所引起的传导性聋，亦有因内耳发育不全所致的感音性聋。其中感音性聋在遗传性耳聋中占有重要地位。 遗传方式：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传。 病变部位：位于外耳、中耳：引起传导性耳聋，如耳道狭窄、闭锁、畸形。位于 内耳引起感音性聋。位于外、中、内耳者混合性聋，少见。

发病时间：耳聋于出生时即发生，且发生后不再发展的为先天性遗传性聋。出生时耳的各部分均正常发育，听力正常，而于生后某一年龄阶段开始出现进行性听力下降，最后发展为严重的耳聋为遗传性进行性耳聋。 伴发疾病：耳聋的发病个体唯一的遗传性疾病，其他器官无遗传性报告，为单纯性遗传性耳聋。患者除遗传性聋外，尚伴有其他器官的遗传疾病，如眼、骨骼系统、神经系统、肾脏、内分泌系统、代谢性疾病等。

非遗传性先天性聋：指患儿在胚胎发育期、围产期或分娩时受到母体的感染、中毒等病理因素的影响，或在分娩期受到损伤而引起的耳聋。

（1）产前期： 感染：妊娠期母亲如患某些感染性疾病。病原体可通过胎盘传给胎儿，或在生产过程中经产道传染给新生儿，使内耳发生病变。如风疹、流感、梅毒等病毒。 中毒：母亲妊娠期使用耳毒性药物，如氨基糖甙炎抗生素、利尿剂等可引起胎儿中毒。 其他：母亲妊娠期患糖尿病，或遭受放射性损伤，可以引起胎儿听力损伤。

（2）分娩期：胎儿或新生儿发生窒息，头部外伤，或早产，体重过低等可导致感音性聋。——美国儿科学会婴幼儿听力联合会对识别新生儿是否属于高危新生儿，及可能导致感音—神经性耳聋的危险因素有十顶症状，凡新生儿具有下述一项或一项以上危险因素者均属于高危新生儿：

1，患儿有先天迟发性的小儿期听损伤家族史：2，患儿的母亲具有宫内感染病史，已知的或推测的与感音—神经性的疾病，如风疹、疱疹、梅毒、巨细胞病毒等。3，头颅面部畸形，如耳廓和外耳道的外形异常，发际低下等。4，患儿体重低于1500克。5，高胆红素血症。6，患儿用耳毒性药物5天以上。

7，细菌性脑膜炎。8，患儿出生时表现严重的功能低下。9，过长的机械给氧9天以上。10，与感音—神经性听损伤同时存在的综合征。 因此，对新生儿进行听力筛查，是早期发现耳聋的重要手段。尤其对高危新生儿（出生28天内）和高危婴幼儿（出生后29天至2周岁）的听力筛查更为重要。