孔祥成医生讲述什么是特发性肺纤维化

1、特发性肺纤维化(IPF)系指原因不明、以弥漫性肺间质纤维化为主要特征的肺疾病。本病首先由Hamman和Rich在1935年和1944年报告，故又称Hamman-Rich综合征。

2、近年来该病的发病率有所增高，男性多于女性，多在40～50岁发病。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状，伴有干咳、杵状指、发绀，偶有血痰，部分患荨层吒椋者可有盗汗、食欲不振、无力等症状。患者肺活量下降，肺功能降低。临床多呈慢性经过，预后不良，常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。该病目前多数学者认为系自身免疫性疾病，可能有遗传因素参与。

3、预后是指预测疾病的可能病程和结局。它既包括判断疾病的特定后果(如康复，某种症状、体征和并发症等其它异常的出现或消失及死亡)。也包括提供时间线索，如预测某段时间内发生某种结局的可能性。由于预后是一种可能性，主要指病人群体而不是个人。